(Céline Labeyrie)
Mme C, 74 ans, fièvre et AEG depuis 6 mois, nodules
pulmonaires, sinusite chronique.
Hypoesthésie du dos du pied depuis 8 jours remontant à D sur
la loge AE de jambe.
ENMG : diminution des amplitudes distales
motrices des SPE (0,66mV et 0,93 mV) et du médian D (4 mV) à LD/VCM normales
sans bloc, diminution des amplitudes sensitives aux musculocutanés (4 microV)
contrastant avec des suraux préservés. Détection intermédiaire avec ST au JA
gauche.
Biopsie neuro-musculaire :
Granulome à cellules épithélioides
Vascularite nécrosante (infiltrat polynucléaire dont
éosinophies et nécrose fibrinoide) vaisseau de petit calibre
Diagnostic : mononévrite multiple par vascularite de
Wegener
Atteinte des nerfs périphériques dans 44% des Wegener, tableau
de mononévrite multiple (44%) (SPE +++>> SPI, cubital, médian, sural,
radial) et de polyneuropathie axonale symétrique sensori-motrice (55% des cas), évoluant sur <1 mois dans 50% des
cas. Les symptomes sensitifs subjectifs sont au premier plan avec une areflexie
et une hypoesthésie tactile du territoire concerné. Les patients développant
une atteinte nerveuse périphérique sont plus agés, plus graves et ont un titre
de cANCA plus élevé.
La granulomatose de Wegener fait partie des vascularites des
vaisseaux de petits calibres au même titre que le Churg et Strauss et la polyangéite
microscopique. Elle se manifeste par une altération de l’état général, une atteinte
ORL (sinusite chronique classiquement croûteuse- hémorragique, otite
chronique), pulmonaire (dyspnée,
tous, hémoptysie), cutanée (ulcère, purpura), oculaire (conjonctivite,
sclérite) et rénale (hématurie,
protéinurie voire glomérulonéphrite). Le traitement repose sur les corticoides
et les immunosuppresseurs (Endoxan en aigu puis Imurel, méthotrexate).
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