Les PES dans le diagnostic des PIDC : le point sur la littérature (2010-2016) (Régine Morizot-Koutlidis)

Si les PES doivent être utilisés en diagnostic, alors ne retenir que les paramètres discriminants (versus neuropathie, versus cervicarthrose), c’est-à-dire :

• TC proximal et TC radiculaire : N5-N9 et N9-N13 aux MS, N8-P15 ou N8-N18, et P15-N22 ou N18-N22, ou plus globalement N8-N22 aux MI

• Rapport d’amplitude N9/iP14 diminué, témoignant de la resynchronisation centrale après désynchronisation périphérique

• Diminution d’amplitude des réponses proximales contrastant avec des réponses distales normales.

nota bene 1 : pas d’allongement de la conduction radiculaire aux MI (stimulation tibial postérieur) dans le CLE même symptomatique, non opéré, de diagnostic récent.
nota bene 2 : pas d’allongement de la conduction radiculaire N9-N13 dans les cervicarthroses

Si les PES sont effectués à titre systématique, on peut a posteriori retrouver de nombreuses autres anomalies, qui n’ont pas de valeur diagnostique spécifique :

• Allongement des conductions périphériques
• Diminution d’amplitude des réponses périphériques tronculaires et proximales (cf neuropathie axonale)
• Diminution d’amplitude ou abolition des réponses médullaires (cf pathologies médullaires)

- En multipliant le nombre de sites stimulés on augmente la sensibilité des PES : un seul nerf est parfois affecté de façon significative et spécifique dans une authentique PIDC.

- Si l’EMG est contributif les PES n’ont pas d’indication.

une atteinte progressive du tronc sciatique

Patiente actuellement âgée de 39 ans.

Vers 22-23 ans, son entourage constate une  marche avec boiterie du membre inférieur gauche, surtout quand elle est fatiguée. Aggravation très lente, progressive, sans douleur. sans trouble sensitif subjectif. N'a pas consulté. Faisait de la gymnastique 2 h/semaine. Il y a 4 ans. a consulté; a eu un EMG qui évoque une atteinte L5 gauche. L'IRM lombaire trouve une petite hernie minime discale.

Consulte à nouveau avec impression d'une atteinte du SPE gauche.

A l'examen, déficit moteur sévère 0 à 1/5 sur les extenseurs des orteils (sauf extenseur propre du gros orteil à 3/5), sur le jambier antérieur gauche et les péroniers latéraux. Le jambier postérieur et les muscles SI gauches sont normaux ainsi qu'à droite. Hypoesthésie relative du pied gauche. Achilléen gauche plus faible qu'à droite. Pas de pied creux. Fait des chutes.

EMG:

• Conduction motrice: amplitudes distales nettement diminuées sur le SPE gauche en recueil pédieux, jambier antérieur et péronier latéral sans bloc ou ralentissement au col mais curieusement latence distale allongée sur jambier antérieur et péronier latéral.
  Amplitudes normales et symétriques ainsi que la conduction sur SPI gauche.

• Conduction sensitive: amplitudes normales sauf musculo-cutané inférieur gauche aboli (normal à droite) et sural gauche asymétrique par rapport à la droite: 18 contre 44 µvolts dans les mêmes conditions.

• Détection: pas d'activité spontanée anormale.
  A l'effort, tracés pauvres neurogènes dans jambier antérieur gauche, péronier latéral gauche, extenseur propre du gros orteil gauche, normaux ailleurs en particulier la courte portion du biceps fémoral gauche.

Au total:
- Atteinte très lente, chronique, très ancienne non ou peu évolutive dans le territoire du SPE gauche.
- Sur la topographie et le niveau de l'atteinte:
1-  le caractère en moteur très SPE uniquement, les latences distales allongées sur jambier antérieur et péronier latéral seraient en faveur d'un niveau au genou autour du col du péroné,
2-  mais l'asymétrie sur le sural-saphène externe et l'achilléen gauche plus faible peuvent évoquer aussi une atteinte du tronc du sciatique très lentement évolutive type "périneurium" avec atteinte sur le contingent SPE beaucoup plus marquée.

IRM
Lésion du SPE gauche sur 6,5 cm de longueur, débutant en aval de la bifuraction, se traduisant par un épaississement fusiforme bifocal prenant le contraste. Malgré l'absence de franc hypersignal T2, l'aspect peut correspondre à un périneuriome.



voir ici article de synthèse (accès libre)
P. Bouche, La Lettre du Neurologue; janvier 2011

deux aspects en imagerie (tiers inférieur du nerf sciatique, nerf fémoral gauche dans le bassin  -flèche-)

Potentiels Evoqués Moteurs, comment les quantifier ? (R. Morizot Koutlidis)

(note figure 3)
Il existe une relation significative (pente modérée) entre le score PEM et l'amplitude du PES, testé chez des sujets (1) normaux (score PEM 0), (2) SLA, (3) SLP: dégénérescence multisystématisée dans la SLP et SLA? ou extinction des PES par l'hypertonie pyramidale (par le biais d'aires sous-corticales de convergence, inhibitrices).

à la recherche du granulome perdu

(Céline Labeyrie)

Mme C, 74 ans, fièvre et AEG depuis 6 mois, nodules pulmonaires, sinusite chronique.

Hypoesthésie du dos du pied depuis 8 jours remontant à D sur la loge AE de jambe.

ENMG : diminution des amplitudes distales motrices des SPE (0,66mV et 0,93 mV) et du médian D (4 mV) à LD/VCM normales sans bloc, diminution des amplitudes sensitives aux musculocutanés (4 microV) contrastant avec des suraux préservés. Détection intermédiaire avec ST au JA gauche.

Biopsie neuro-musculaire :

Granulome à cellules épithélioides

Vascularite nécrosante (infiltrat polynucléaire dont éosinophies et nécrose fibrinoide) vaisseau de  petit calibre

Diagnostic : mononévrite multiple par vascularite de Wegener

Atteinte du nerf périphérique dans la granulomatose deWegener (cliquer):

Atteinte des nerfs périphériques dans 44% des Wegener, tableau de mononévrite multiple (44%) (SPE +++>> SPI, cubital, médian, sural, radial) et de polyneuropathie axonale symétrique sensori-motrice  (55% des cas),  évoluant sur <1 mois dans 50% des cas. Les symptomes sensitifs subjectifs sont au premier plan avec une areflexie et une hypoesthésie tactile du territoire concerné. Les patients développant une atteinte nerveuse périphérique sont plus agés, plus graves et ont un titre de cANCA plus élevé.

La granulomatose de Wegener fait partie des vascularites des vaisseaux de petits calibres au même titre que le Churg et Strauss et la polyangéite microscopique. Elle se manifeste par une altération de l’état général, une atteinte ORL (sinusite chronique classiquement croûteuse- hémorragique, otite chronique), pulmonaire  (dyspnée, tous, hémoptysie), cutanée (ulcère, purpura), oculaire (conjonctivite, sclérite)  et rénale (hématurie, protéinurie voire glomérulonéphrite). Le traitement repose sur les corticoides et les immunosuppresseurs (Endoxan en aigu puis Imurel, méthotrexate).

Neuropathie « axono-démyélinisante » hérédo-dégénératif : penser à l’adrénoleucodystrophie

(Céline Labeyrie)

Mr K . 52 ans, lombosciatiques à répétitions. Steppage lentement progressif, pieds creux, rétractions achilléennes, ROT vifs.

ENMG : latences distales allongées (médian D 5,6ms, médian G 4.8ms, SPI G 7,8 ms, SPI D 7,3 ms), amplitudes motrices médians basses (2,9 à D et 4,38 à G), amplitudes sensitives limites aux MS (14 µV radiaux, 15 µV médian D), vitesses de conduction motrices basses surtout aux MI (22m/s SPE D, 28 m/s SPE G, 42 m/s cubital D), détection pauvre simple ST MI (quadriceps et JA) avec salves pseudo myotoniques et  pointes positives sur un jambier.

Conclusion : trop peu altéré en sensitif pour un CMT, vitesses de conduction trop basses pour un CMT spinal ou une amyotrophie spinale…

Orientation diagnostique devant un tel profil « axonal MS et démyélinisant MI ? » (d’après T. Maisonobe, DIU  Explorations neurophysiologiques cliniques)

• diabète (+/- dialyse)
• POEMS
• Paranéoplasique (Ac antiCV2 : 1)(cliquer pour références)
• Leucodystrophies (Adrénoleucodystrophie2, leucodystrophie métachromatique)

Chez le patient : dosage des acides gras à très longue chaine retrouvant une élévation de l’acide hexacosanoïque (C26 :0) et des rapports C26 :0/C22 :0 et C24 :0/C22 :0 compatible avec une adrénoleucodystrophie

L’adrénoleucodystrophie liée à l’X est une maladie héréditaire due au déficit du complexe ABCD1 du peroxysome aboutissant à une accumulation d’acides gras à très longues chaines dans le plasma et les tissus. Le mécanisme physiopathologique demeure mal compris. Son expression est variable (cf tableau ci-dessous), et le neurologue est la plupart du temps confronté à la forme dite « adrénomyéloneuropathie » de l’adulte associant paraparésie spastique et neuropathie axono-démyélinisante +/- l’atteinte cérébrale de la substance blanche. Les enfants présentent classiquement un trouble psychiatrique étiqueté autisme ou trouble de l’attention avec hyperactivité avant l’apparition du déficit moteur central et/ou périphérique. Les femmes porteuses peuvent devenir symptomatiques (paraparésie et neuropathie), mais ne présentent jamais d’atteint cérébrale. Le diagnostic repose chez l’homme sur le dosage plasmatique des acides gras à très longue chaine et chez la femme sur la recherche de la mutation. Le traitement repose sur l’huile de Lorenzo qui serait efficace en prévention chez les enfants à IRM normale, tandis que les patients présentant une IRM anormale et peu symptomatiques sont désormais éligibles à la greffe de moelle osseuse. Une fois le déficit neurologique constitué, aucun traitement n’est efficace. 

Source : orphanet

myosite à inclusions de présentation inhabituelle

(Florence Cormier)

Patiente de 58 ans, ancienne buraliste à la retraite, consulte pour douleurs et crampes des membes inférieurs depuis 4 ans puis faiblesse des membres inférieurs proximale avec signe du tabouret depuis 2 ans. Elle note aussi qu elle ne peut plus mettre ses bottes car ses mollets ont augmentés de volume.
L'examen physique retrouve un déficit moteur des quadriceps et psoas isolé.
Sont évoqués les diagnostics de dystrophie musculaire ou d' atteinte neurogène devant l atteinte assez sévère des loges postérieurs avec hypertrophie musculaire.

L EMG retrouve une conduction sensitivo-motrice normale. La détection  met en évidence des tracés myogènes nets, riches pour l effort, avec potentiels d unité motrice brefs, dans les jambiers antérieurs, les jumeaux, le palmaire et l extenseur radial du carpe droit.

C'est la biopsie musculaire du jambier antérieur droit qui pose finalement le diagnostic de myosite à inclusion.

• Dans cette observation, on note une présentation clinique atypique avec un respect des membres supérieurs et une atteinte sévère des loges postérieures avec hypertrophie musculaire. En effet, au stade précoce de la myosite à inclusion, la distribution classique est l'atteinte des palmaires et quadriceps

référence (cliquer)

lèpre lépromateuse

patient d'une cinquantaine d'années d'origine africaine, polyneuropathie classique de la lèpre
plusieurs années de retard diagnostique en France

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